Рабдомиосаркома: особенности, симптомы и лечение

Обратите внимание

Злокачественное новообразование рабдомиосаркома встречается только у детей и подростков. Чаще всего РМС определяется в скелетных мышцах, но наблюдаются случаи, когда новообразование локализуется в иных мягких тканях. То есть она может встретиться практически на любых мягких тканях организма, включая забрюшинную клетчатку, носоглотку и лицо. Внешне опухоль определяют по деформации проблемной области и синдрому сдавливания близко расположенных органов. Точная постановка диагноза возможна только по результатам клинических данных, инструментальных и лабораторных исследований. Положительный эффект даёт лишь комплексное лечение, включающее хирургическое вмешательство, химиотерапию и облучение.

Причины и симптомы

Причины возникновения рабдомиосаркомы точно определить пока не удалось. Но некоторые особенности вроде случаев обнаружения новообразований у новорожденных или явной предрасположенности у близких родственников свидетельствует о наследственной передаче заболевания.

Ещё одна характерная особенность — сочетание (около 30% пациентов) с отклонениями в развитии следующих важных систем организма:

  • сердечно-сосудистой;
  • мочеполовой;
  • ЦНС;
  • пищеварительной.

Может возникать РМС и при некоторых других отклонениях вроде синдрома Рубинштейна-Тейби и прочих, но это гораздо реже.

Симптомы и клинические проявления РМС разнообразны. Они зависят от локализации и от того, насколько в процесс вовлечены внутренние близко расположенные органы. Часто возможны отдалённые метастазы.

Если рабдомиосаркома расположена близко, на поверхности скелетных мышц или на лице, хорошо заметно плотное образование в виде опухоли — чаще всего безболезненное. При расположении на руках или нижних конечностях могут наблюдаться нарушения их функций.

Точный диагноз из-за разнообразия симптомов может поставить только квалифицированный специалист. При возникновении подозрений можно приехать с ребёнком в отделение онкогематологии госпиталя Шиба в Израиле. Опытные онкологи точно определят проблему и её тяжесть, назначат наиболее эффективное лечение.

Диагностика, лечение и прогноз

При постановке диагноза врач учитывает множество факторов, о которых упоминалось выше. Инструментальные исследования включают в себя:

  • МРТ зоны поражения — при рабдомиосаркомах на скелетных мышцах;
  • фарингоскопию, риноскопию, отоскопию — если поражения наблюдаются на ЛОР-органах;
  • УЗИ брюшной полости и малого таза — при соответствующих локализациях.

При расположении опухоли в других частях тела производят соответствующие инструментальные исследования.

При диагностировании рабдомиосаркомы производится комплексное лечение. Обязательно производится резекция злокачественного образования. В сложных случаях (рабдомиосаркома конечностей с вовлечением кости) производится ампутация. При тотальных поражениях внутренних органов (мочевой пузырь, матка, влагалище) выполняется их полное удаление.

Если полное иссечение невозможно, операцию не назначают. Вместо неё используется химиолучевая терапия. Одиночные метастазы в мягких тканях удаляют хирургическим путём. Но оперативное вмешательство при метастазах, расположенных в костной ткани, имеет неблагоприятный прогноз, а потому не производится. Вместо него назначают интенсивную химиотерапию и пересадку костного мозга.

Прогноз при РМС зависит от локализации новообразования, его размеров, распространённости, возраста и пола пациента. Хорошие прогнозы бывают при рабдомиосаркомах эмбрионального типа, поражениях женских половых органов, поверхностных слоёв тканей шеи и головы. Для поражений глубоких слоёв мягких тканей, конечностей, туловища, брюшной и грудной полости характерно неблагоприятное течение.

ОмскПресс